Ямболиева Зл.¹, Сивкова Н.¹, Маринов В.¹
¹Университетска Очна Клиника, УМБАЛ „Свети Георги” - ЕАД гр.Пловдив
RARE CASE OF UVEAL MALIGNANT MELANOMA
IN A 2 YEARS AND 7 MONTHS OLD CHILD
Yambolieva Zl ¹, Sivkova N.¹, Marinov V.¹
¹ University Eye Clinic, University Hospital “St.Geogre”- Plovdiv
Въведение: Малигненият меланом на увеята (MM) е най-честият първичен злокачествен интрабулбарен тумор в зряла възраст. Може да се наблюдава във всички възрасти, но преди пубертета е изключително рядък /3,5,6,8,9,11/.
Цел: Да представим клиничен случай на дете на 2 години и 7 месеца с хистологично доказан ММ на увеята.
Материал и методи: Клиничен случай и литературна справка.
Резултати: При екстериоризирал ММ енуклеацията на засегнатото око не е достатъчна.
Заключение: Преживяемостта и качеството на живот са функция на комплексната грижа на интердисциплинарните специалисти и близките на детето.
Ключови думи: първичен интрабулбарен тумор, малигнен меланом на увеята, дете, енуклеация.
Abstract
Introduction: Uveal malignant melanoma (MM) is the most common primary intraocular tumor in all age groups, but before puberty is exclusively rare. /3,5,6,8,9,11/.
Aim: To present a clinical case of a 2 years and 7 months old boy with histologically proved uveal malignant melanoma.
Material and methods: Clinical case report and literature reference.
Results: In case of exteriorized MM enucleation of the affected eye is not enough.
Conclusions: Survival and quality of life depend on the close collaboration of the interdisciplinary specialists and child’s relatives.
Key words: primary intraocular tumor, uveal malignant melanoma, child, enucleation.
Въведение: Най-често срещаният злокачествен тумор на ретината в детска възраст е ретинобластомът. /2,3/ Малигненият меланом (ММ) на увеята е най-честият първичен злокачествен вътреочен тумор в зряла възраст. Може да се наблюдава във всички възрасти, но преди пубертета е изключително рядък /3,5,6,8,9,11/.
Анамнестични данни: Касае се за момченце, родено доносено от първа нормално протекла бременност и раждане чрез цезарово сечение. Фамилна анамнеза - необременена. От края на първия месец след раждането майката забелязала, че лявото око е с по-голям размер, а лявата зеница сивее. От приложената медицинска документация: На двумесечна възраст детето е прегледано от очен лекар в гр. Пловдив – изказано е предположение за меланоцитоза /4,8,10/. След проведените многократни консултации с офталмолози от страната и чужбина е предложена енуклеация, която родителите отказват. На едногодишна възраст – данни за вторична глаукома на ляво око. От B–scan на ляво око: голяма плътна интрабулбарна маса със средна към висока ехогенност и равномерна вътрешна структура. На ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) през м. април 2010 г. е установена интрабулбарна туморна формация (6-8 мм) в ляв булб, дислоцираща оптичния нерв /7/. От последващия ЯМР след една година - данни за нарастване (10-11 мм) на описаната туморна формация. На 2г. 6м. възраст детето е пролежало в Детска клиника на УМБАЛ ”Св.Георги” – Пловдив с диагноза: Tu oculi sin. Naevus Otta. Насочено е за преценка за оперативно лечение на ляво око. Същото е болезнено и със сълзене от около месец по данни на родителите /1, 7, 8, 9,10, 11/.
На 14.06.2011 г. детето на възраст 2 години и 7 месеца постъпва в Клиниката по очни болести при УМБАЛ”Свети Георги”- ЕАД гр. Пловдив.
Обективно:
Дясно око:
► VOD – не може да се изследва поради възрастта на детето.
► Роговица – прозрачна.
► Предна камера – в норма, с бистро съдържимо.
► Ирис - запазени структури.
► Зеница – кръгла, центрирана, реагира на светлина.
► Леща – с нормална структура, прозрачна.
► Стъкловидно тяло – просветлява се.
► Очно дъно – витална папила, макула, ретина, съдове - без патологични промени.
Ляво око:
► VOS - не може да се изследва поради възрастта на детето.
► Булбова конюнктива – пигментирана туморна формация, с данни за екстериоризирал вътреочен тумор предимно в долната част.
► Булб в буфталм, изпълнен с пигментиран тумор, назад не се оглежда.
Фиг.1. Ляв булб – буфталм и екстериоризирал тумор през долна стена на булба
Лечение: На 16.06.2011 г. под обща анестезия съвместно с хирург от кранио-фациална хирургия бе извършена оперативна интервенция: Enucleatio bulbi oc. sin. et exenteratio orbitae partialis sin. cum kantotomiam. lat. cum tarsoraphiam oc. idem.
Хистологичен резултат:
№ 17262-64 / 22.06.2011 г. - Малигнен меланом, епителоидно-клетъчен вариант, инфилтриращ всички слоеве на стената на окото с обхващане и на представения очедвигателен мускул.
Фиг. 2. Енуклеиран булб с част от ексцизирания долен прав мускул
Детето е изписано на 13-ти следоперативен ден.
ЛО - спокойни клепачи, добре лежаща временна очна протеза, спокойно конюнктивално ложе.
Детето е насочено към Детска онкохематология за диспансеризация и лечение.
Заключение: Представеният случай е демонстрация за липсата на своевременност при взимане на адекватно решение от страна на родителите въпреки провежданите по всички правила на добрата медицинска практика специализирани офталмологични и междуклинични консултативни прегледи.
Изводи:
1. Малигненият меланом в детската възраст е казуистично рядка диагноза. Тя трябва да присъства в диференциално-диагностичен план в случаите, при които се предполага наличие на предшестващ невус на Otta.
2. В случай на невъзможност за органосъхраняващо лечение съществена е кооперативността на родителите, предопределяща обема на предприеманата оперативна интервенция.
3. Прогнозата по отношение преживяемост и качество на живот следоперативно е функция на комплексната грижа на интердисциплинарните специалисти и близките на детето.
Книгопис
- Вирчева-Генкова, А. А., В. Танев, Д. Гудева. Туморни заболявания на окото . В: Методични указания за диагностика, лечение и проследяване на болни със злокачествени новообразувания, И. Черноземски, М. Мушмов /ред./, С., Мед. и физк., 1991, 347-360.
- Дъбов, Ст. Ретинобластом. С., Мец. И физк., 1973
- Сивкова Н. Първични вътреочни тумори.В: Отлепване на ретината. ISBN 978-954-449-549-7, СТЕНО, 2011г., стр.100-113.
- Augsburger JJ, Trichopoulos N, Correa ZM, Hershberger V. Isolated choroidal melanocytosis: a distinct clinical entity?. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244:1522–1527.
- James J.Augsburger, Zelia M. Correa, Nikolaos Trichopoulos, Adeel Shaikh, Size Overlap between Benign Melanocytic Choroidal Nevi and Choroidal Malignant Melanomas, Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. July 2008 vol. 49 no. 7 2823-2828